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El síndrome de West, o el síndrome de los espasmos infantiles como también se le conoce, es una alteración cerebral de la infancia muy rara y poco frecuente. Fue descrito por primera vez por William James West, en The Lancet, en el año 1.841, quien fuera médico inglés y cuya vida transcurrió entre los años 1.793 y 1.848.

¿Qué es el síndrome de West?

Hay tres características que delatan la existencia del síndrome de West: espasmos epilépticos, retraso en el desarrollo psicomotor e hipsarritmia, que es una desorganización notable de las ondas cerebrales, visible en un electroencefalograma.

Por lo general la enfermedad se manifiesta en las edades comprendidas entre 4 y 8 meses, aunque se conocen casos en los que se ha manifestado más tarde, incluso hasta los 2 años. La primera manifestación son espasmos o convulsiones, las cuales consisten en flexiones repentinas del cuerpo hacia adelante, con rigidez en brazos y piernas.

Hay datos estadísticos que indican que la incidencia de esta enfermedad es de 1 caso entre 4.000 y 6.000 nacimientos, predominando la enfermedad en el sexo masculino. No hay evidencias de que este trastorno sea hereditario, ya que no se han encontrado en los pacientes antecedentes familiares de la enfermedad.

Causas del síndrome de West

Al parecer, los espasmos infantiles son el resultado de algunas anormalidades en la estructura del cerebro, debido a actividad anormal en diferentes partes de este. Eso es lo que se puede ver en el electroencefalograma (hipsarritmia). Esta aparición repentina de espasmos da cuenta de presentar inmadurez en el sistema nervioso central y podría estar relacionado con la causa de la enfermedad.

Las causas de la enfermedad se atribuye a anomalías cromosómicas, a neurofibromatosis, infecciones y enfermedades metabólicas e hipoxia isquémica como causas anteriores al nacimiento o pre-natales.

También hay causas perinatales (de 1 a 28 semanas de gestación), como la encefalopatía hipóxica-isquémica, por necrosis neuronal o por hipoglucemia.

Por último, hay causas postnatales, como por ejemplo, la meningitis bacteriana o los abscesos cerebrales.

Tratamiento

El objetivo primordial de tratamiento para niños que padecen el síndrome de West es mejorar su calidad de vida, ya que no existe una cura conocida. Por tanto, el tratamiento se enfoca en eliminar las convulsiones y darle medicamentos a los niños por el menor tiempo que sea posible ya que así se pueden evitar los efectos secundarios que se derivan del tratamiento.

Los fármacos utilizados en el tratamiento incluyen corticoides, medicamentos antiepilépticos, piridoxina y por supuesto la vigabatrina que es la primera opción para cumplir con el tratamiento

Otros tratamientos, como la dieta cetogénica, han mostrado ser efectivos para tratar una variedad de convulsiones. Y hay estudios que avalan su efectividad.

Los cuerpos cetónicos se producen en la sangre cuando no hay suficiente azúcar en el cuerpo para obtener energía, lo que nos obliga a usar la grasa para obtenerla. Es cuando oxidamos esa grasa que producimos cuerpos cetónicos.

Estos cuerpos cetónicos en la sangre tienen un efecto sedativo por lo que ayudan a controlar las crisis epilépticas.

Cualquiera que sea el tratamiento elegido, este debe iniciar tan pronto se pueda para así limitar en lo posible el déficit cognitivo causado por la epilepsia.  

En algunos casos la cirugía puede ser útil, pero sólo cuando hay lesiones cerebrales localizadas. Y en este escenario, las convulsiones pueden ser sanadas.